Pesquisa sobre: 3-METIL-2-OXOBUTANOATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA) 
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Descritor Inglês:   3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide) 
Descritor Espanhol:   3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida) 
Descritor Português:   3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida) 
Sinônimos Português:   2-Oxoisovalerato Desidrogenase (Lipoamida)  
Categoria:   D08.811.682.657.350.760
Definição Português:  
Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3. 
Relacionados Português:   Doença da Urina de Xarope de Bordo
 
Qualificadores Permitidos Português:  
AD administração & dosagem AI antagonistas & inibidores
AN análise BI biossíntese
CL classificação CT contraindicações
DF deficiência EC economia
AE efeitos adversos DE efeitos de drogas
RE efeitos de radiação PO envenenamento
PK farmacocinética PD farmacologia
PH fisiologia GE genética
HI história IM imunologia
IP isolamento & purificação CF líquido cefalorraquidiano
ME metabolismo ST normas
SD provisão & distribuição CH química
BL sangue SE secreção
CS síntese química TO toxicidade
UL ultraestrutura UR urina
TU uso terapêutico  
Número do Registro:   38207 
Identificador Único:   D042942 

Ocorrência na BVS:
 

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DeCS CID-10 SciELO LILACS LIS